Ефирни телефони: 02 963 56 50 и 02 963 56 80
Българско национално радио © 2020 Всички права са запазени

Кога зад отока се крие хронично заболяване?

Д-р Анна Валериева: Наследственият ангиоедем се проявява най-често до 20-годишна възраст

Заболяването има много лица и разпознаването му ще позволи адекватно лечение

Д-р Анна Валериева
Снимка: УМБАЛ Александровска
В Световния ден, посветен на хората с наследствен ангиоедем – 16 май, обръщаме внимание на диагностиката и лечението на рядкото генетично заболяване.  Мисията на международната инициатива е да се повиши информираността за наследствения ангиоедем, а мотото тази година е „Много лица, едно семейство“.

Проявите на заболяването наподобяват алергична реакция, което може да доведе до неадекватна диагноза и влошаване на състоянието и на качеството на живот на пациентите. Наследственият и придобит ангиоедем се причинява от дефицит или дисфункция на специфичен протеин в кръвта -  С1 инхибитор.

Как да разпознаем заболяването и какво е лечението – отговорите потърсихме от д-р Анна Валериева, специалист от Клиниката по алергология на Александровска болница - единственият център в страната, в който по клинична пътека се извършва диагностика, лечение и проследяване на пациентите с наследствен ангиоедем и от 48 години се води регистър на заболелите. За периода 2017-2018 д-р Валериева проведе стаж при проф. Марко Чикарди в Университета на Милано, Италия, където специализира в сферата на ангиоедема и състоянията на пароксизмален хиперпермеабилитет:

„Наследственият ангиоедем е рядка генетична болест при пациенти, при които има рецидивиращи епизоди на оток. Той може да обхваща различни части на човешкото тяло. Може да засяга крайниците, да бъде върху тялото, в областта на лицето и устните. Още по-притеснително е, когато се получи оток на езика, а в най-тежките случаи може да ангажира областта на дихателните пътища – да се подуе част от орофарингса или ларингса. Тогава има опасност да се прекъсне достъпа до кислород на животоподдържащите органи, каквито са белият дроб, сърцето и мозъка“.

Около 90 процента от пациентите проявяват тежки коремни кризи с гадене и повръщане, като това се дължи на оток в гастроинтестиналния тракт. В тези случаи, когато отокът е скрит в областта на корема, пациентите могат да потърсят помощ в хирургични или гастроентерологични отделения, което да доведе до нежелани оперативни интервенции, предупреди специалистът.

Заболяването се проявява на различна възраст

Най-често се проявява в едно и също семейство, което е характерно за автозомно доминантния тип на унаследяване на болестта. В България в момента от ангиоедем се лекуват около 90 пациенти.  Обичайната честотата е един болен на 50 хиляди души, което означава, че може да има пациенти с тези оплаквания, които не са получили адекватна диагноза до момента.

„Клиничните прояви с оток най-често кара пациентите да посетят спешен център. Нормално е медицинският персонал там да мисли на първо място за алергия, защото в 99,9 процента от случаите пациентът ще отговори чудесно на терапия с конвенционални противоалергични средства, каквито са антихистаминът, кортокостероидите и адреналинът, но при пациентите с ангиоедем това няма да „проработи“. Това е едно от първите неща, които ни карат да мислим за ангиоедем. Тази терапия няма да им навреди, но няма и да им помогне“.

Диагнозата се поставя с изследване за дефицит на С1 инхибитор в кръвта

През годините за лечение се е използвала човешка плазма. В нея се съдържа С1 инхибитор – плазмният протеин, който помага на тези болни. През последните 10 години за пациентите е достъпна и специфична модерна терапия, благодарение на която ефикасно се справят със симптомите и животът им изцяло се нормализира. Лечението се покрива напълно от НЗОК.

Пациентите с вроден дефицит на С1 инхибитор проявяват симптоми най-често преди достигане на 20-годишна възраст. Различни видове механични дразнения, дори леки удари върху кожата, могат да доведат до оток.

„Наследственият ангиоедем е непредвидим от гледна точка на симптоматиката – кога ще се отключи и какво ще я влоши. Тези пациенти имат склонност дори при минимално физическо манипулиране на части от тялото – например едно дете да падне и да се удари, това да провокира пристъп на неконтролиран оток.  Това е причина детските ревматолози да насочват тези пациенти за изследване за ангиоедем“.

Пациентите с това заболяване трябва да са изключително внимателни, ако им предстои медицинска манипулация – стоматологично или хирургично лечение, ендоскопско изследване. Те трябва да получат краткосрочна профилактика преди подобна интервенция, за да не се стигне до оток.

При първи симптоми на оток е необходимо максимално бързо да се приложи специфична терапия. Тя се разделя на две големи групи –  плазмен протеин или рецепторен инхибитор, който да спре развитието на отока.

Разработват се и нови медикаменти за подкожно приложение

Едно от лекарствата се инжектира подкожно (С1 инхибитор) два пъти седмично. Друго ново лекарство се прилага само два пъти в месеца. С него се влияе на отоците по друг механизъм – чрез блокиране на активацията на контактната система на коагулацията.

Пациентите с ангиоедем не са изложени на по-голям риск от Covid-19, но заради факта, че по принцип вирусните инфекции влошават хода на протичане на болестта, може да очакваме да имат по-чести пристъпи на отоци, посочи алергологът. Затова специалистът съветва стриктно да се спазват противоепидемичните мерки.

Още за разпознаването на наследствения ангиоедем, за съвременното лечение и за поведението в условия на пандемия – чуйте в разговора с д-р Анна Валериева!

Бъдете наши приятели във Facebook, следвайте ни и в Instagram. За да научавате всичко най-важно, присъединете се към групите за новини – БНР Новини, БНР Култура, БНР Спорт, БНР Здраве, БНР Бизнес и финанси.
ВИЖТЕ ОЩЕ

"Тренд": Отчита се повишена тревожност по темата Covid-19

Наблюдава се задържане на тенденцията за ерозия в доверието към основната управляваща политическа сила, вследствие на привидното успокоение на политическата ситуация, от гледна точка на нейния кризисен момент. Това довежда до своеобразен паритет между ГЕРБ и основната опозиция - БСП. Това сочи социологическо проучване на изследователския център..

публикувано на 23.10.20 в 18:32

Защо малко български студенти се възползват от европейските програми

По европейските програми за обмен на практики или участие в международни младежки програми българските студенти не са сред най-активните. Причина затова не е само тяхната заетост, но и липсата на достатъчно информация, както и тромавата и невинаги ясна процедура, установи проверка на Радио София. „Два пъти годишно провеждаме срещи в университетите,..

публикувано на 23.10.20 в 17:12

Съвременната интерпретация е за по-женствена Турандот

Оперната прима  Цветелина Василева влиза в ролята на принцеса Турандот в мащабната продукция на Държавната опера - Варна и "Парма ОперАрт" на 25 октомври в зала 1 на НДК. "Аз съм много свързана с Турандот, тъй като в дългата ми кариера - вече почти 30 години, съм изпълнявала и другата сопранова роля - на Лиу. Така че винаги пред погледа ми е била..

публикувано на 23.10.20 в 17:05

Спазването на предписанията срещу Covid-19 е твърде пожелателно

Мрачните прогнози за развитието на Covid-19 и това, което в действителност се случва, като предпазни мерки в страната ни, буди недоумение, защото хората сякаш отказват да пазят себе си и близките си от заразата. За разликата в начина, по който се подхожда към ситуацията в България и Турция разказва юристът Севдалин Божиков . “Още от самата граница ни..

публикувано на 23.10.20 в 16:39

Мъжете на здравословно хранене с по-добра ерекция

Мъжете, които предпочитат органични храни, страдат по-малко от нарушена ерекция, твърдят американски учени. Положително влияние върху женската сексуалност има средиземноморската диета= От 30 до 52 % от мъжете над 40-годишна възраст страдат от различни проблеми, които пречат на осъществяването на пълноценен полов акт. Най-често става въпрос за..

публикувано на 23.10.20 в 16:35

"Нарисувай ми Вселена" в Кюстендил

С Евгени Серафимов  говорим в пътуващото ни студио на площад "Велбъжд" в Кюстендил. На две крачки от черешите, изрисувани по площада от неговите Нови майстори още в началото на времената на  пазене на дистанция, за да могат хората да са на „една череша разстояние“. Под тези череши площадът „пази“ и спомена за автопортрета на Майстора на декар и..

публикувано на 23.10.20 в 16:10
Антония Енева

Понеже си нямаме крава…

     Ако ви е замирисало на окосено сено или обикновена плява - има защо. Това е За цвят и мерудия и днес ще бъда вашият пастир на нивата от събития. Нивата е пловдивска, кравефермата също, главният герой - не. Той е от Банкя, но беше там за снимките на новия епизод на „Близо до народа“. Още в самото начало при вида на голяма селскостопанска..

публикувано на 23.10.20 в 16:10