Проявите на заболяването наподобяват алергична реакция, което може да доведе до неадекватна диагноза и влошаване на състоянието и на качеството на живот на пациентите. Наследственият и придобит ангиоедем се причинява от дефицит или дисфункция на специфичен протеин в кръвта - С1 инхибитор.
Как да разпознаем заболяването и какво е лечението – отговорите потърсихме от д-р Анна Валериева, специалист от Клиниката по алергология на Александровска болница - единственият център в страната, в който по клинична пътека се извършва диагностика, лечение и проследяване на пациентите с наследствен ангиоедем и от 48 години се води регистър на заболелите. За периода 2017-2018 д-р Валериева проведе стаж при проф. Марко Чикарди в Университета на Милано, Италия, където специализира в сферата на ангиоедема и състоянията на пароксизмален хиперпермеабилитет:
„Наследственият ангиоедем е рядка генетична болест при пациенти, при които има рецидивиращи епизоди на оток. Той може да обхваща различни части на човешкото тяло. Може да засяга крайниците, да бъде върху тялото, в областта на лицето и устните. Още по-притеснително е, когато се получи оток на езика, а в най-тежките случаи може да ангажира областта на дихателните пътища – да се подуе част от орофарингса или ларингса. Тогава има опасност да се прекъсне достъпа до кислород на животоподдържащите органи, каквито са белият дроб, сърцето и мозъка“.
Около 90 процента от пациентите проявяват тежки коремни кризи с гадене и повръщане, като това се дължи на оток в гастроинтестиналния тракт. В тези случаи, когато отокът е скрит в областта на корема, пациентите могат да потърсят помощ в хирургични или гастроентерологични отделения, което да доведе до нежелани оперативни интервенции, предупреди специалистът.
Заболяването се проявява на различна възраст
Най-често се проявява в едно и също семейство, което е характерно за автозомно доминантния тип на унаследяване на болестта. В България в момента от ангиоедем се лекуват около 90 пациенти. Обичайната честотата е един болен на 50 хиляди души, което означава, че може да има пациенти с тези оплаквания, които не са получили адекватна диагноза до момента.
„Клиничните прояви с оток най-често кара пациентите да посетят спешен център. Нормално е медицинският персонал там да мисли на първо място за алергия, защото в 99,9 процента от случаите пациентът ще отговори чудесно на терапия с конвенционални противоалергични средства, каквито са антихистаминът, кортокостероидите и адреналинът, но при пациентите с ангиоедем това няма да „проработи“. Това е едно от първите неща, които ни карат да мислим за ангиоедем. Тази терапия няма да им навреди, но няма и да им помогне“.
Диагнозата се поставя с изследване за дефицит на С1 инхибитор в кръвта
През годините за лечение се е използвала човешка плазма. В нея се съдържа С1 инхибитор – плазмният протеин, който помага на тези болни. През последните 10 години за пациентите е достъпна и специфична модерна терапия, благодарение на която ефикасно се справят със симптомите и животът им изцяло се нормализира. Лечението се покрива напълно от НЗОК.
Пациентите с вроден дефицит на С1 инхибитор проявяват симптоми най-често преди достигане на 20-годишна възраст. Различни видове механични дразнения, дори леки удари върху кожата, могат да доведат до оток.
„Наследственият ангиоедем е непредвидим от гледна точка на симптоматиката – кога ще се отключи и какво ще я влоши. Тези пациенти имат склонност дори при минимално физическо манипулиране на части от тялото – например едно дете да падне и да се удари, това да провокира пристъп на неконтролиран оток. Това е причина детските ревматолози да насочват тези пациенти за изследване за ангиоедем“.
Пациентите с това заболяване трябва да са изключително внимателни, ако им предстои медицинска манипулация – стоматологично или хирургично лечение, ендоскопско изследване. Те трябва да получат краткосрочна профилактика преди подобна интервенция, за да не се стигне до оток.
При първи симптоми на оток е необходимо максимално бързо да се приложи специфична терапия. Тя се разделя на две големи групи – плазмен протеин или рецепторен инхибитор, който да спре развитието на отока.
Разработват се и нови медикаменти за подкожно приложение
Едно от лекарствата се инжектира подкожно (С1 инхибитор) два пъти седмично. Друго ново лекарство се прилага само два пъти в месеца. С него се влияе на отоците по друг механизъм – чрез блокиране на активацията на контактната система на коагулацията.
Пациентите с ангиоедем не са изложени на по-голям риск от Covid-19, но заради факта, че по принцип вирусните инфекции влошават хода на протичане на болестта, може да очакваме да имат по-чести пристъпи на отоци, посочи алергологът. Затова специалистът съветва стриктно да се спазват противоепидемичните мерки.
Още за разпознаването на наследствения ангиоедем, за съвременното лечение и за поведението в условия на пандемия – чуйте в разговора с д-р Анна Валериева!
Срещаме ви с личност, даваща смисъл и надежда на духовното начало у човека. Той вярва, че любовта, истината, правдата, мъдростта и добродетели са качествата, които човек трябва да изработи в себе си, за да бъде най-добрата си същност. Този човек наричат Учителя! Да представиш Петър Дънов - Учителя, създателя на Обществото на Всемирното бяло..
Как е изглеждала София през 1878-9? Изостанал град ли е бил? Къде е бил "Хендекът", ограждал града? Какво е било населението? Защо е намаляло преди да стане столица? Кои са махалите/кварталите: Язаджийска, Баш чешма, Драз и други? На всички и на други подобни въпроси, отговорите са в звуковия файл:
В тежък развод пламва любовта на биохимичката и юристът Ева Соколова е професор по биохимия. Специализирала е като Хумболтов стипендиант в Германия, а докторската си дисертация е защитила в Московския химикотехнологичен институт Менделеев.Йордан Соколов е изявен юрист, председател на Народното събрание, бивш министър на вътрешните работи,..
„Ех, магесническа му работа“ от Калоян Захариев - интервю с автора: "Писането ми отне малко време. Роди се без план, идея. Всичко тръгна от самосебе си. Главният персонаж е некромант. Тръгнах с идеята да бъде като Тери Пратчет, но реших да си измислям неща. Във Вселената няма правилен ред. Пиша нещо, което ми харесва, като пишеш един роман си мислиш..
Националната асоциация на доброволците в Република България организира безплатен уебинар на тема "Основни знания и умения за спонтанни доброволци за действие по време на горски пожари". Георги Влайков, директор ЦПО „Доброволец” с подробностите: "Планираме да запознаем доброволците как се работи на терен, какви са основите рискове, с каква лична..
Практически уъркшоп „Малка пермакултурна градина" - събеседник от с.Негушево е Михаела Танева от Фондация "Повей": "Стартираме поредица от практически насочени семинари, показваме различни начини да пшроизвеждаме собствената си храна и така да съживим мястото, училището. Вече е възстановено първото училище, с което започнахме преди години. Проектът..
Изкуственият интелект става нещо все по-всеобхватно и намира приложение във все повече сфери. През последните години той значително навлезе и в здравеопазването. „Да кажеш, че изкуственият интелект участва в нещо е като преди 20 години да кажеш, че софтуер участва в нещо“, смята Георги Къдрев – съосновател на две от революционните компании в..
Ясно