Ефирни телефони: 02 963 56 50 и 02 963 56 80
Българско национално радио © 2020 Всички права са запазени

Кога зад отока се крие хронично заболяване?

Д-р Анна Валериева: Наследственият ангиоедем се проявява най-често до 20-годишна възраст

Заболяването има много лица и разпознаването му ще позволи адекватно лечение

Д-р Анна Валериева
Снимка: УМБАЛ Александровска
В Световния ден, посветен на хората с наследствен ангиоедем – 16 май, обръщаме внимание на диагностиката и лечението на рядкото генетично заболяване.  Мисията на международната инициатива е да се повиши информираността за наследствения ангиоедем, а мотото тази година е „Много лица, едно семейство“.

Проявите на заболяването наподобяват алергична реакция, което може да доведе до неадекватна диагноза и влошаване на състоянието и на качеството на живот на пациентите. Наследственият и придобит ангиоедем се причинява от дефицит или дисфункция на специфичен протеин в кръвта -  С1 инхибитор.

Как да разпознаем заболяването и какво е лечението – отговорите потърсихме от д-р Анна Валериева, специалист от Клиниката по алергология на Александровска болница - единственият център в страната, в който по клинична пътека се извършва диагностика, лечение и проследяване на пациентите с наследствен ангиоедем и от 48 години се води регистър на заболелите. За периода 2017-2018 д-р Валериева проведе стаж при проф. Марко Чикарди в Университета на Милано, Италия, където специализира в сферата на ангиоедема и състоянията на пароксизмален хиперпермеабилитет:

„Наследственият ангиоедем е рядка генетична болест при пациенти, при които има рецидивиращи епизоди на оток. Той може да обхваща различни части на човешкото тяло. Може да засяга крайниците, да бъде върху тялото, в областта на лицето и устните. Още по-притеснително е, когато се получи оток на езика, а в най-тежките случаи може да ангажира областта на дихателните пътища – да се подуе част от орофарингса или ларингса. Тогава има опасност да се прекъсне достъпа до кислород на животоподдържащите органи, каквито са белият дроб, сърцето и мозъка“.

Около 90 процента от пациентите проявяват тежки коремни кризи с гадене и повръщане, като това се дължи на оток в гастроинтестиналния тракт. В тези случаи, когато отокът е скрит в областта на корема, пациентите могат да потърсят помощ в хирургични или гастроентерологични отделения, което да доведе до нежелани оперативни интервенции, предупреди специалистът.

Заболяването се проявява на различна възраст

Най-често се проявява в едно и също семейство, което е характерно за автозомно доминантния тип на унаследяване на болестта. В България в момента от ангиоедем се лекуват около 90 пациенти.  Обичайната честотата е един болен на 50 хиляди души, което означава, че може да има пациенти с тези оплаквания, които не са получили адекватна диагноза до момента.

„Клиничните прояви с оток най-често кара пациентите да посетят спешен център. Нормално е медицинският персонал там да мисли на първо място за алергия, защото в 99,9 процента от случаите пациентът ще отговори чудесно на терапия с конвенционални противоалергични средства, каквито са антихистаминът, кортокостероидите и адреналинът, но при пациентите с ангиоедем това няма да „проработи“. Това е едно от първите неща, които ни карат да мислим за ангиоедем. Тази терапия няма да им навреди, но няма и да им помогне“.

Диагнозата се поставя с изследване за дефицит на С1 инхибитор в кръвта

През годините за лечение се е използвала човешка плазма. В нея се съдържа С1 инхибитор – плазмният протеин, който помага на тези болни. През последните 10 години за пациентите е достъпна и специфична модерна терапия, благодарение на която ефикасно се справят със симптомите и животът им изцяло се нормализира. Лечението се покрива напълно от НЗОК.

Пациентите с вроден дефицит на С1 инхибитор проявяват симптоми най-често преди достигане на 20-годишна възраст. Различни видове механични дразнения, дори леки удари върху кожата, могат да доведат до оток.

„Наследственият ангиоедем е непредвидим от гледна точка на симптоматиката – кога ще се отключи и какво ще я влоши. Тези пациенти имат склонност дори при минимално физическо манипулиране на части от тялото – например едно дете да падне и да се удари, това да провокира пристъп на неконтролиран оток.  Това е причина детските ревматолози да насочват тези пациенти за изследване за ангиоедем“.

Пациентите с това заболяване трябва да са изключително внимателни, ако им предстои медицинска манипулация – стоматологично или хирургично лечение, ендоскопско изследване. Те трябва да получат краткосрочна профилактика преди подобна интервенция, за да не се стигне до оток.

При първи симптоми на оток е необходимо максимално бързо да се приложи специфична терапия. Тя се разделя на две големи групи –  плазмен протеин или рецепторен инхибитор, който да спре развитието на отока.

Разработват се и нови медикаменти за подкожно приложение

Едно от лекарствата се инжектира подкожно (С1 инхибитор) два пъти седмично. Друго ново лекарство се прилага само два пъти в месеца. С него се влияе на отоците по друг механизъм – чрез блокиране на активацията на контактната система на коагулацията.

Пациентите с ангиоедем не са изложени на по-голям риск от Covid-19, но заради факта, че по принцип вирусните инфекции влошават хода на протичане на болестта, може да очакваме да имат по-чести пристъпи на отоци, посочи алергологът. Затова специалистът съветва стриктно да се спазват противоепидемичните мерки.

Още за разпознаването на наследствения ангиоедем, за съвременното лечение и за поведението в условия на пандемия – чуйте в разговора с д-р Анна Валериева!

Бъдете наши приятели във Facebook, следвайте ни и в Instagram. За да научавате всичко най-важно, присъединете се към групите за новини – БНР Новини, БНР Култура, БНР Спорт, БНР Здраве, БНР Бизнес и финанси.
ВИЖТЕ ОЩЕ

Здравка Цветарска: Заедно ще преминем по-леко през предизвикателствата на множествената склероза

Световният ден на множествената склероза – 30 май, тази година преминава под мотото „Свързване“ (connections), а целта на международната инициатива е да повиши информираността за заболяването и да бъдат премахнати ограниченията пред диагностицираните пациенти. Заради пандемията от коронавирус, тази година Фондация „Множествена склероза..

публикувано на 30.05.20 в 09:10
Черен лешояд, снимка: Зелени Балкани

Как да опазим изчезващия Черен лешояд в България

Eкологичното сдружение "Зелени Балкани" с тревога оповести, че черният лешояд Ултрон, на когото са възложени надежди, че ще допринесе за завръщането на защитения си вид в България, е бил намерен прострелян в района на Кърджалийско. Птицата е била екипирана със сателитен предавател, който е сигнализирал на природозащитниците за проблема. Тя се е върнала..

публикувано на 29.05.20 в 18:40

Банята в Банкя - архитектурно бижу в стила "Сецесион"

Наесен жителите и посетителите на Банкя ще могат да се радват на реставрирания балнеоложки център - едно архитектурно бижу в стила "Сецесион". Макар и паметник на културата, вече няколко десетилетия тя се рушеше. В края на 2017 година обаче започна проект за възстановяването и на стойност близо 8 млн. лв., като в момента тече финалният етап...

публикувано на 29.05.20 в 18:15
Йорданка Фандъкова

До две седмици представят план за изграждане на многоетажни паркинги в София

До две седмици специална работна група ще представи план за изграждане на паркинги с публично-частно партньорство, правилата и първите терени, които осигуриха някои от районните кметове в столицата. Това каза кметът на София Йорданка Фандъкова , цитирана от БГНЕС. Фандъкова съобщи, че няколко районни кметове вече са осигурили терени, върху които да..

публикувано на 29.05.20 в 17:20

„Преоткрий София“ - нов прочит на основните забележителности в столицата

Две безплатни пешеходни обиколки организират от Free Sofia Tour този уикенд. Под мотото „Преоткрий София“ ще бъдат посетени някои емблематични сгради в столицата. Това разказва Томислав Рашков , зам.-председател на сдружение „365“. “Преоткрий София" е един проект, който наистина ще даде един хубав нов прочит на основните забележителности в нашия град..

публикувано на 29.05.20 в 16:27

Три месеца безплатно място за малка компания... Възможно е

Сред най-засегнатите от кризата с Covid-19 са малките компании и хората със свободни професии. През последните месеци се наложи някои от фирмите да освободят част от персонала си, а за фрийлансърите стана все по-трудно да се реализират в желаната сфера.  Пространството за работа, изкуство и събития КО-ОП стартира кампания, чиято цел е да помогне на..

публикувано на 29.05.20 в 16:05

На 1 юни актьори ще учат децата как се прави музика за представление

За децата е отделено специално внимание в програмата на Софийския театрален салон, организиран от Съюза на артистите в България.  “Как се създава музикална среда в куклен спектакъл” с ръководители - Мишо Шишков - син, и актьорите от Столичния куклен театър - Венцислава Асенова, Камен Асенов и Галина Савова и “Аз и моето тяло” с ръководител - актрисата..

публикувано на 29.05.20 в 15:18